Göğüs duvarı deformitelerinde Pektus ekskavatum’dan (kunduracı göğsü)
sonra ikinci en sık görülen göğüs duvarı bozukluğudur.
Kaburga ve sternum(iman tahtası) arasındaki kaburganın kıkırdağındaki
anormal büyümedir. Göğüs duvarında şişkinlik / çıkıklık olarak kendini gösterir.
Genellikle sternumunalt kısmındaki kostal kıkırdakları içerir. Bazı olgularda simetrik
(iki taraflı) ama sıklıkla asimetrik (tek taraflı) gelişir.
Pektusekskavatum'da olduğu gibi, kötü duruş da (postür bozukluğu) dikkat çeker. Kıkırdaktaki bu anormal büyüme genellikle ergenlik
döneminde 11-15 yaşları arasında ortaya çıkar.Pektuskarinatum da erkeklerde kadınlara göre üç kat daha sık görülür
Göğüs duvarı deformitelerinin yüzde 5 ila 20'sini güvercin göğsüoluşturur. Her bin-2 bin 500 canlı doğumdan birinde rastlanır.
Nedeni
Pektus ekskavatum’daki gibi kıkırdak gelişiminde oluşan anormalliklerin bu hastalığa neden
olabileceğine dair tezler vardır. Bunda da kıkırdak kaburgaların anormal büyümesi dışa doğru çıkıklığa
yol açmaktadır. Ancak bu anormal büyümenin asıl nedeni tam olarak bilinmemektedir. Aile hikayesi, eşlik
eden başka hastalıkların bulunması bağ dokusu gelişimindeki bir anormalliğide akla getirmektedir.
Diğer bazı teoriler arasında ise anormal diyafram gelişimi ve kaburga kıkırdaklarının hacim olarak büyümesi
yer alır.Pektuskarinatum genellikle 11-15 yaş arası dönemde, çocukluk ve ergenlik çağında ortaya çıkar.
Nadiren doğumdan hemen sonra da saptanabilir. Hastaların hemen hemen yarısı, büyümenin başladığı ergenlik
döneminde hastalığı fark eder.
Belirtiler
Ekskavatum’a benzer şekilde, tipik göğüs ağrısı ve eforla veya egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı dikkat çeker.
Yüzüstü pozisyonda yatarken göğüs ağrısı ve hassasiyet sıklıkla görülür. İlginçtir, genç hasta grubunun yaklaşık
dörtte birinde 'astım' benzeri semptomlar tanımlanmaktadır. Yine ekskavatum'da olduğu gibi, anormal göğüs duvarı
görünümü hastayı psikolojik olarak olumsuz etkiler. Hastada özgüven eksikliği, özellikle ergenlik çağında fiziki
görünüşünden kaynaklanan olumsuz psikolojik etkiler görülebilir.
Pektuskarinatum’un akciğer veya kalp fonksiyonlarında bir azalmaya yol açtığına dair bariz bir ilişki tam
olarak tespit edilememiştir. Bazı yayınlarda, karinatum’d aekskavatum’dan daha fazla akciğer şikayetleri
gözlendiği bildirilmiştir. Nefes darlığı, hızlı soluk alıp verme, akciğer kapasitesinin azalmasına bağlı
zaman içerisinde anfizem (akciğer doku harabiyeti) ve enfeksiyon (zatürre vb) gelişebilir. Ancak bazı hastalarda
eforla nefes darlığını artırdığına dair yine de daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Bazı bilimsel çalışmalarda ise sternumdaerken kapanması olan karinatumluçocukların beşte birinde doğumsal
kalp hastalığı bildirmiştir.Pektuskarinatum, çoğu hastada önemli şikayetlere neden olmasa da kalpte ritim
problemi ve kalp kasının kasılmasında azalmaya yol açabilir. Uzun dönemde göğüs kafesindeki sertlik nedeniyle
akciğerlerin yeterince genişlemesini engelleyerek solunum kapasitesinde azalma, nefes darlığı, hızlı soluma ve
akciğerde iltihaplanmaya neden olabilir. Ayrıca yapı bozukluğunun şiddetine bağlı olarak hastalar, göğüsteki
çıkıntılı bölgelerini sık sık çarpmaları sonucu, bu bölgedeki duyarılılıktan yakınabilir.
Pektusekskavatum’un aksine, karinatum’da kalbin konumu etkilenmez. Ancak güvercin göğsü olan hastalarda mitral
kapak prolapsusu görülme sıklığının daha yüksek olduğuna dair bir ilişki saptanmıştır.
Teşhis
Pektuskarinatum tanısında da doktorlar için “klinik bulgular” yeterlidir. Yani hastanın fizik muayenesi,
şikayetlerinin dinlenmesi ve göğüs duvarındaki bozukluğun tespiti teşhis için çoğu zaman yeterli olacaktır.
Pektusekskavatum'da olduğu gibi spesifik bir kan testi yoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile pektuskarinatum’un
şiddeti belirlenebilir. Ayrıca omurgada skolyoz gibi diğer ilgili sorunlar da tespit edilebilir. Burada en kullanışlı
görüntüleme yöntemi pektuskarinatum’un ciddiyetinin daha hassas bir şekilde değerlendirilmesine olanak tanıyan ve cerrahi
düzeltme göz önünde bulundurulduğunda dikkate alınması gereken bilgisayarlı tomografidir. Magnetik Rezonans(MR) da yine
hastanın radyasyon almasını önleyen, özellikle çocuk hastalarda tercih edilebilecek bir alternatif görüntüleme yöntemidir.
Bunlardan farklı olarak göğüs duvarındaki çıkıklığın şekli ve hastalığın ciddiyetini değerlendirmek
için kullanılan klinik ölçümlerden biri olan ve en uygun tedavi şeklini belirleyebilmek için doktorların
işini oldukça kolaylaştıran bir cihaz da teşhis sırasında çok yardımcı olmaktadır. Prof. Dr. Mustafa Yüksel
tarafından geliştirilen bu basınç ölçme aleti(pressuremachine) ilegöğüs duvarındaki deformitenin düzelmesi
için uygulanması gereken basınç ölçümlenir. Bu tetkik çok basittir. Hasta, ayakta duvara yaslanmış halde dururken
doktor bu aletle deformiteye bastırır ve düzelmenin olduğu durumda aletin ekranında görünen basıncı okur. Kilogram cinsinden
okunan basınç eğer 10 kilogramınaltında ise ortez tedavisi, 10-14 kg arasında ise cerrahi öncesi ortez ile takip edilerek düzelme
olmazsa ameliyat, 14 kg üstü basınçlarda ise doğrudan bar takılmak üzere cerrahi tedavi planlanır.
Pektuskarinatum hastalarının dörtte birinin ailesinde de göğüs duvarı bozukluğu öyküsüne rastlanır.
Hastaların beşte birinde omurgada yan eğrilik (skolyoz) saptanır. Yüzde 12’sinde ise ailede skolyozöyküsü
vardır.Pektusekskavatum’da olduğu gibi karinatum’da da skolyozveya şiddetli yapı bozukluğuna sahip hastalarda“Marfansendromu”ndan
(bağ dokusu hastalığı) şüphelenilmelidir. Nadiren “Morquiosendromu” veya omurganın alt kısmında, belde aşırı derecede içe doğru
bir eğrilik (hiperlordoz) ve kamburluk (kifoz) görülebilir.
Tedavi
Tedaviyi hastalığın şiddeti belirler. Hem ortez hem cerrahi tedavi seçenekleri vardır. Ortez yöntemi,
cerrahi müdahale gerektirmemesi nedeniyle yukarıda da bahsedilen hafif olgularda tercih edilebilmektedir.
Ortezde prensip, dışarı doğru çıkık olan bölgeye ortez yardımıyla dışarıdan basınç uygulayarak anatomik düzelme
sağlanmasıdır.
Cerrahi tedavide ise sternumkondroplasti (açık ameliyat) veya kapalı bir yöntem olan Abramson tekniği
bu deformitenin düzeltilmesinde kullanılan en iyi seçenekleridir. Açık ameliyat, Pektus ekskavatum’da
da kullanılan “Ravitch” tekniğidir.
Kapalı cerrahi yöntemi olan Abramson tekniği ise yine Pektusekskavatum’da kullanılan Nuss tekniğine benzer.
Burada fark, ameliyatta kullanılan barın iman tahtasındaki çıkıntıyı içe doğru bastırarak düzeltmesidir.
Göğüs duvarındaki çıkıntının düzeltilmesi için kapalı cerrahi ile hastanın cilt altına kasların altından
nikel krom karışımı çelik bir bar (veya alerjisi olan hastalarda özel olarak imal edilmiş titanyum bar)
endoskopik olarak geçirilerek yerleştirilir. Çıkıntı yapan göğüs ön duvarı arkaya doğru bastırılarak göğüs
ön duvarı normal pozisyona getirilerek bar sabitlenir.
Dr. Donald Nuss, 1998’de pektusekskavatumdeformitesinin düzeltilmesinde başarıyla uygulanan minimal invaziv
tekniğini geliştirdikten sonra pektuskarinatumdeformiteli hastalar için de minimal invaziv bir düzeltme
yönteminin eksikliği hissedilmeye başlandı. Arjantinli göğüs cerrahı Dr. HoracioAbramson,Nuss tekniğini
modifiye ederek pektuskarinatum hastalarına uygulayan ve başarılı sonuçlarını bilimsel toplantılarda dünyaya
duyuran ilk bilim insanı oldu. Prof. Dr. Mustafa Yüksel de Abramson tekniğin 2006 yılından beri hastalarına
uygulamaktadır.
Abramson tekniğinde prosedür kısaca şu şekilde ilerler:
Bu teknikte Göğüs boşluğuna girilmez. Nuss tekniğindekine benzer, fakat farklı bazı özellikler taşıyan
nikel – çelik alaşımı metal bar, uygun şekil verildikten sonra, trokarlıtoraks tüpü yardımıyla cilt altında
oluşturulan tünelden geçirilerek çıkıntının en belirgin olduğu düzeyde,sternum üzerine baskı uygular ve her
iki yanda kostalara çelik tellerle tespit edilmiş olan sabitleyicilere vidalanır. 2-4 yıl kadar yerinde tutulan
bu bar ve stabilizörleri, belirlenen süre sonunda yine genel anestezi altında çıkartılır. Genel özellikleri olarak
Nuss ameliyatıyla benzerlikler gösteren bu teknikle pektuskarinatum olgularında başarılı sonuçlar elde edilmektedir.
Hastalar ameliyattan sonra ortalama 4-5 gün hastanede yatar. Bu süreçte sadece ağrının kesilmesine yardımcı olunur.
Başka br şeye ihtiyaç yoktur. Taburcu edilen hasta, 2-3 hafta daha evde aile desteğine ihtiyaç duyabilir. Böyle bir
ameliyatı düşünen kişinin 1-1,5 ay okul veya işinden uzak kalmayı göze alması gereklidir. Bar çıkarıldıktan sonra da
hastaların deformitesinde herhangi bir nüks gözlenmemiştir.