Pektus Arkuatum (Mikst Deformite) Nedir ?

Konjenital yani doğumsal göğüs duvarı deformiteleri içerisinde en seyrek görülen tiptir. Bir tarafta karinatum deformitesi görülürken, diğer tarafta ekskavatum deformitesi eşlik edebilir. Bu tip deformitelerin bir grubu pektus arkuatum(Kondromanubriyal) olarak da adlandırılır. “Kondromanubriyal” deformiteler pektuslar içerisinde en seyrek görülen formdur. Tipik olarak güvercin göğsü deformitesi olarak adlandırılan bu formda, çıkıntı üstteki kıkırdak kostalar ile sternum (iman tahtası) üst korpus kısmında olur, sternumun aşağı kısmı çökük görünümdedir. Kalp anomalileri bu tipte daha fazla görülmektedir. Pektus arkuatum dışında bu grup deformiteler mikst tip asimetrik ve mikst tip simetrik deformiteler olarak ta görülürler. Diğer pektus tiplerinden daha az yaygın olmasına rağmen, mikst deformiteler hem tanı hem de tedavi açısından en zor formdur. Tipik olarak mikst deformiteler, hem ekskavatum hem de karinatumun bir kombinasyonudur. Mikst tip pektus deformitelerinin görülme oranı binde 14 civarındadır.

Pektus Arkuatum Örneği

Ameliyat Öncesi ve Sonrası Pektus Arkuatum Hastası

Nedeni

Bu formdaki deformitelerin nedeni tam olarak açıklanamamıştır. Kostal kıkırdakların fazla büyümesi ile sternumun öne doğru yer değiştirip ileriye doğru çıkıntı yapması ile karakterizedir. Sıklıkla doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.

Belirtiler

Görüntü bozukluğu dışında çoğunlukla semptom vermez. Göğüs kafesi görüntüsünden rahatsız olan çocuklar denize, havuza ve beden eğitimi derslerine girmekten kaçınırlar.

Teşhis

Bu formda da teşhiste doktorlar için fizik muayene çoğu zaman yeterlidir. Spesifik bir kan testi vs yoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile deformitenin şiddeti belirlenebilir. Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR), kullanılabilecek görüntüleme yöntemleridir.

Tedavi

Simetrik deformitede oldukça etkili olan Abramson prosedürü, mikst deformitelerde çok etkili bir düzelme sağlamaz. Bu hastalarda halen açık cerrahi tekniklerle düzeltme daha çok tercih edilmektedir. Ancak Pektus ekskavatum ve karinatum deformitelerine nazaran çok daha nadir görülen mikst tip pektus deformitelerinin tedavisi için “açık cerrahi” tek seçenek değildir. Diğer deformitelerdeki kapalı cerrahi tekniklerin kombinasyonu ancak asimetrik ve simetrik mikst deformitelerde uygulanabilir. Bu alanda iki türlü cerrahi teknik vardır:

Sandwich ameliyat tekniği;

Pektus deformitelerinde sandwich ameliyatları, pektus karinatum ve pektus ekskavatum deformitelerinin birlikte bulunduğu mikst tip deformitelerde başarıyla yapılabilir. Yapılacak ameliyatta önce karinatum barı(Abramson barı) yerleştirilerek çıkık göğüs çökertilir. İkinci aşamada, göğüs duvarının çökük olan kısımlarına Nuss ameliyatı tekniği ile bir veya iki adet Nuss barı yerleştirilir. Biz şimdiye kadar ortalama yaşı 18.9 (En küçüğü 14 en yaşlısı 27) olan 55 hastamıza (53 erkek 2 kadın) başarılı bir şekilde sandwich ameliyatını yaptık.

Sandwich Tekniği detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.

Açık Cerrahi

Pektus arkuatumda uygulanan Dr. Önen’in de tarif ettiği açık cerrahi düzeltme ise, Wang’ın pektus karinatum için uyguladığı titanyum plak ve vidaların kullanıldığı teknik ile Nuss prosedürünün kombinasyonundan oluşan bir teknik olarak özetlenebilir. Karinatum deformitesinin en çıkıntılı olduğu seviyede kemik adeta “törpülenir”. Bu işleme “ossilatör sternum testeresi ile kama (wedge) osteotomi” denir. Kama (wedge) osteotomi hattı titanyum plak ile sabitlenir ve ekskavatum’un en çökük olduğu seviyede pektus barı yerleştirilir. Ortalama bir saat kadar süren bu prosedürde Ravitch ve benzeri cerrahi tekniklerdeki gibi büyük kesiler olmaz ve bu nedenle ameliyat sonrası iyileşme süresi vb avantajlar sağlar. Kozmetik sonuçlar da yüz güldürücüdür. Yerleştirilen bar 1 yıl kadar izlenir, sonrasında çekilir. Düşük komplikasyon oranları ve yüksek hasta memnuniyeti seviyeleriyle bu yöntem de özellikle pektus arkuatum tipi mikst pektus deformiteli hastaların cerrahi tedavisinde tercih edilebilir.