PEKTUS EKSKAVATUM (Kunduracı Göğsü) Nedir ?
Göğüs duvarı deformiteleri yani şekil bozuklukları içerisinde en sık görülenidir. Göğüs kafesinin içeriye doğru çöküklük oluşturması durumudur. Her 300-400 canlı doğumdan birinde rastlanır. Erkeklerde kadınlara göre dört kat daha sık görülür. Hastaların yüzde 37’sinin aile hikayesinde de bu hastalık vardır. Göğüs duvarının arkaya doğru ileri düzeyde yer değiştirmesiyle özellikle sağ kalp karıncığının ön duvarında çukurlaşma meydana gelebilir. Ayrıca ileri derecede çöküklük durumlarında da kalp, çoğunlukla sola doğru yer değiştirir.
Pektus ekskavatum örneği
Pektus ekskavatum örneği
Pektus ekskavatum örneği
Pektus ekskavatum örneği
Nedeni
Kaburga ve sternum(iman tahtası) arasındaki kostal kıkırdak kavşağının anormal büyümesinden kaynaklanır. Çöküklüğe bu kıkırdak kaburgaların fazla büyümesi yol açsa da buna neyin neden olduğu tam olarak bilinmemektedir. Kaburgalar iki kısımdan oluşur: Kemik kaburga ve kıkırdak kaburga. Düzensiz büyüyen kaburganın kıkırdak kısmı, iman tahtasını arkaya doğru çeker.
Belirtiler
Belirtiler, hastalık çocukluk çağında ortaya çıksa da tipik olarak büyüme evresi ve ergenlik döneminde belirgin hale gelir. Pektus ekskavatum’un önemli semptom ve bulgulara neden olup olamayacağı halen tartışma konusudur. Belirtiler, bir sağlık profesyoneli tarafından hastanın şikayetlerine göre tanımlanabilir. Hastalarda semptomların varlığı değişkendir. Göğüs ve sırt ağrısı en yaygın olanıdır ve neredeyse her hastada görülür. Bunlar, kas iskelet sistemi kaynaklı ağrılardır. Bir başka yaygın şikayet, özellikle efora bağlı nefes darlığı hikayesidir. Kötü duruş da bu tür ağrı ve nefes darlığı gelişiminde bir faktördür. En sık rastlanan belirtiler şöyle sıralanabilir:
Ağrı
Genellikle göğüs ve sırt bölgesinde görülür. Gelip gitme eğilimindedir ve bazı aktiviteler veya egzersizlerden sonra daha da kötüleşebilir. Aşırı büyüme dönemlerinde şiddetlenebilir. Kötü duruş yani postür bozuklukları da ağrıyı tetikleyebilir.
Nefes Darlığı
Nefes darlığı ve nefes darlığı hissi, genellikle efor sarfedilen bazı aktiviteler ve egzersizler sonrası yaşanır ve kötüleşir. Doktorların çoğu, göğüs duvarındaki çöküklük ile akciğer fonksiyonundaki azalma veya nefessiz kalma gibi semptomlar arasında belirgin bir ilişki olduğu görüşündedir. Bununla birlikte, en azından basit testlerde akciğer veya solunum fonksiyonu ölçüldüğünde (spirometri), hastaların çoğunda genellikle sonuçlar normal görünür. Ancak özellikle egzersiz yaparken izlenen hastalarda yapılan ölçümler, forla nefes darlığı ile pulmoner rezervde azalma arasındaki ilişkiyi göstermiştir. Hastalarda cerrahi düzeltme sonrası egzersiz toleransının da arttığı gözlenmiştir.
Kalp Sorunları
Ciddi formlarında, kalp çarpıntısı şikayetlerinde artış görülür. Ayrıca kalpte ritim bozuklukları veya üfürüm tespit edilebilir. Göğüs duvarındaki içe doğru çöküklük, sternumun arkasında ve hafifçe solunda duran kalbin, fiziksel olarak yer değiştirmesine yol açar ve bu da bahsedilen semptomları ortaya çıkarabilir. Ağır formlarda kalp fonksiyonlarını dahi etkileyebilir. Bazı çalışmalar, düzeltme ameliyatlarının, kalp fonksiyonlarını iyileştirebileceğini göstermiştir.
Bayılma
Şiddetli vakalarda nadiren de olsa nefes darlığına bağlı olarak senkop (kısa süreli bayılma ya da şuur bulanıklığı) görülebilir. Egzersiz ya da efor sarfedilen durumlarda ortaya çıkabilir. Çökük sternumun kalbe yaptığı baskıdan dolayı kan akımının bozulmasından kaynaklandığı düşünülür.
Psikososyal Etkiler
Anormal göğüs duvarı görünümünün psikolojik etkisi pektus ekskavatum hastalarının şikayet ettiği en önemli semptomdur. Hastada ciddi özgüven eksikliği, denize girmek vb gibi pekçok aktiviteden uzaklaşma, özellikle ergenlik çağında fiziki görünüşünden kaynaklanan olumsuz psikolojik etkiler görülebilir. Bu durum, hastanın sosyalleşmesine bile engel teşkil edebilir.
Teşhis
Pektus ekskavatum tanısı aslında doktorların klinik olarak adlandırdığı hastanın muayenesi ve şikayetleriyle konulur. Genellikle pektus deformitelerini bilen bir doktorun yapacağı fiziksel muayene teşhis için yeterlidir. Spesifik bir kan testi vb yoktur. Ancak bazen radyolojik görüntüleme ile (röntgen), hastalığın şiddetini belirleme ve omurgadaki skolyoz gibi diğer ilgili sorunların tespit edilmesinde yardımcı olabilir. Kalp üzerinde yol açmış olabileceği sorunlar için en faydalı radyolojik test ise göğüs tomografisidir. Bu şekilde kalbin yer değiştirmesinin yanı sıra, pektus asimetrisinin neden olduğu sternal rotasyon derecesinin (çöküklüğün şiddeti) daha hassas bir şekilde incelenebilir. Özellikle ameliyat planlanan hastalar açısından bu inceleme önemlidir. MR ise çocuklarda radyasyon kaygısı olmadan kullanılabilecek bir görüntüleme tekniğidir. Ayrıca ekokardiyografi (kalbin ultrasonla değerlendirmesi) ve akciğer fonksiyon testi gibi diğer testler, belirtiler şiddetli olmadıkça veya “Marfan sendromu” gibi altta yatan başka bir nedenden şüphelenilmedikçe gerekli değildir.
Pektus ekskavatum’a başka hastalıklar da eşlik edebilir. Marfan sendromlu vakalarda çöküklük daha şiddetlidir. Özellikle, skolyozu olan erkek çocukların bu açıdan da değerlendirilmesi gerekir. Bunun dışında nadiren de olsa Fallot Tetralojisi (TOF; kalıtsal bir kalp hastalığı) ve Mitral Kapak Prolapsusu (mitral kapakçıkta sarkma) eşlik edebilir. Pektus ekskavatum aslında kas-iskelet hastalığı ve gelişimsel anormalliği olanlarda daha sık görülür. Bağ dokusu hastalıkları (Ehlers-Danlos sendromu, Marfan sendromu, osteogenez imperfekta, ve homosistinuri) ile birlikte de görülebilir. Ayrıca Down sendromu (mongolizm), doğumsal kalp hastalığı (TOF, ..vb), ve doğumsal diyafram fıtığı olanlarda da sık rastlanır. Hastaların yüzde 5 ila 26'sında, omurganın yan eğriliği (skolyoz) ve kamburluk (kifoskolyoz) eşlik eder.
Tedavi
Vacum - Ameliyatsız Yöntem
Pektus ekskavatum’un tedavisinde cerrahi ön plandadır. Ancak seçilmiş bir grup hastada Vakum (Vacuum Bell) tedavisi de yüz güldürücü sonuçlar verebilir. Hasta 1 ila 1.5 sene düzenli olarak bu cihazı kullanarak takip edilir. Ancak Vacum tedavisinde karar verilmeden önce çöküklüğün derecesi belirlenmeli ve doktor tarafından cerrahi dışı yönteme uygun ise hasta bu tedaviye başlamalıdır. Vakum uygulaması 17-18 yaş öncesi, göğüs kafesi halen esnek iken yapılabilen bir işlemdir. İşlemde vakum, mevcut çukurluğun üstüne yerleştirildikten sonra emme (negatif basınç) yaparak düzelmeyi sağlamaktadır. Uygulama sabah ve akşam günde iki defa, birer saat ile başlanır. En iyi sonuçlar hafif ve orta derecede olan kunduracı göğsü vakalarında sağlanmaktadır. Amerika’da yapılan bir çalışmada en iyi sonuçların 13 yaş ve altında alındığı gösterilmiştir. Düzenli uygulama yapıldığında 3-6 ay civarında sonuç alınır. Kesin sonuç için 9-12 aya kadar uygulamayı devam ettirmek gerekebilir. Vakum uygulaması sabır ve istikrar gerektiren bir tedavi şeklidir.
Pektus ekskavatum - Kunduracı göğsü Vakum tedavisi detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.
Nuss Yöntemi
Cerrahide ise iki yöntem yaygın olarak tercih edilir. Biri ülkemizde de 2005 yılından beri Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından başarıyla uygulanan kapalı cerrahi yöntemi olan “Nuss Prosedürü”dür. İman tahtasındaki çöküklüğün arkasını metal barla destekleyerek kaburga ve kıkırdakların kesilmesi ya da bölünmesine gerek olmadan, öne doğru kaldırılması yöntemidir. Bu yöntemden önce, pektus ekskavatum düzeltme ameliyatları, hastanede uzun süre kalmayı, uzun ameliyat süreleri ve iyileşme döneminin uzamasına yol açıyordu. 1998’de Amerikalı cerrah Dr. Donald Nuss'ın tıp dünyasına kazandırdığı yeni teknikle hastaların kısa sürede tedavisi mümkün oldu. Nuss operasyonu, uygun vakalarda, en az 4 saat süren klasik Ravitch operasyonuna göre torakoskopik yöntemle çok daha az invaziv olması, 15-20 dakika gibi kısa bir sürede bitmesi, kesinin estetik olması, ameliyat sonrası hasta konforunun yükselmesi ve hızlı taburculuk süresi ile tercih edilmesi gereken yaklaşımdır. Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından yüzlerce hasta bu yöntemle tedavi edilmiştir. Ameliyatta göğüs duvarındaki çöküklüğün düzeltilmesi için kapalı cerrahi ile hastanın cilt altına nikel krom karışımı çelik bir bar (veya alerjisi olan hastalarda özel olarak imal edilmiş titanyum bar) takılır.
Nuss ameliyatı sonrası röntgen görüntüsü
Nuss ameliyatı Öncesi ve Sonrası
Hastalar ameliyattan sonra ortalama 4-5 gün hastanede yatar. Bu süreçte oluşabilecek ağrıların giderilmesi dışında herhangi bir müdahaleye gerek duyulmaz. Taburcu olduktan sonra 23 hafta kadar daha evde aile desteğine ihtiyaç duyabilir. Tam olarak okula/işe dönme süresi 1-1,5 ayı bulabilir.
Pektus ekskavatum - Kunduracı göğsü NUSS Ameliyatı detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.
Açık Cerrahi (Ravitch)
Diğer cerrahi yöntem ise “modifiye Ravitch” denilen açık ameliyattır. Açık ameliyatta göğüs ön duvarında dikey veya yatay bir kesi gerekir. Meme dokusu altında yer alan kaslar kaldırıldıktan sonra iman tahtasının her iki tarafında yer alan kaburgaların kıkırdak kısımlarından bir miktar çıkarılması ve sternum kemiğinin düzeltilmesi gerçekleştirilir. Ayrıca yeniden çökme gelişmesini önlemek amacıyla sternum kemiğinin üzerine veya altına çeşitli plaklar da uygulanabilir. Açık ameliyat daha uzun sürer ve göğüs ön duvarında bir iz olur.Kıkırdak çıkarılması sonrası göğüs kafesinin daralmasına bağlı solunum fonksiyonlarında bir miktar bozulma gerçekleşebilir. Açık ameliyat sonrası göğüs duvarı zayıflar, stabilitesi ve gücü kısa sayılamayacak bir süre azalır.
Ravitch Prosedürü detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.