PEKTUS KARİNATUM (Güvercin Göğsü) Nedir ?
Göğüs duvarı deformitelerinde Pektus ekskavatum’dan (kunduracı göğsü) sonra ikinci en sık görülen göğüs duvarı bozukluğudur. Kaburga ve sternum(iman tahtası) arasındaki kaburganın kıkırdağındaki anormal büyümedir. Göğüs duvarında şişkinlik / çıkıklık olarak kendini gösterir. Genellikle sternumun alt kısmındaki kostal kıkırdakları içerir. Bazı olgularda simetrik (iki taraflı) ama sıklıkla asimetrik (tek taraflı) gelişir.
Pektus karinatum örneği
Pektus karinatum örneği
Pektus ekskavatum'da olduğu gibi, kötü duruş da (postür bozukluğu) dikkat çeker. Kıkırdaktaki bu anormal büyüme genellikle ergenlik döneminde 11-15 yaşları arasında ortaya çıkar.Pektus karinatum da erkeklerde kadınlara göre üç kat daha sık görülür Göğüs duvarı deformitelerinin yüzde 5 ila 20'sini güvercin göğsü oluşturur. Her bin-2 bin 500 canlı doğumdan birinde rastlanır.
Nedeni
Pektus ekskavatum’daki gibi kıkırdak gelişiminde oluşan anormalliklerin bu hastalığa neden olabileceğine dair tezler vardır. Bunda da kıkırdak kaburgaların anormal büyümesi dışa doğru çıkıklığa yol açmaktadır. Ancak bu anormal büyümenin asıl nedeni tam olarak bilinmemektedir. Aile hikayesi, eşlik eden başka hastalıkların bulunması bağ dokusu gelişimindeki bir anormalliği de akla getirmektedir.
Diğer bazı teoriler arasında ise anormal diyafram gelişimi ve kaburga kıkırdaklarının hacim olarak büyümesi yer alır.Pektus karinatum genellikle 11-15 yaş arası dönemde, çocukluk ve ergenlik çağında ortaya çıkar. Nadiren doğumdan hemen sonra da saptanabilir. Hastaların hemen hemen yarısı, büyümenin başladığı ergenlik döneminde hastalığı fark eder.
Belirtiler
Ekskavatum’a benzer şekilde, tipik göğüs ağrısı ve eforla veya egzersizle ortaya çıkan nefes darlığı dikkat çeker. Yüzüstü pozisyonda yatarken göğüs ağrısı ve hassasiyet sıklıkla görülür. İlginçtir, genç hasta grubunun yaklaşık dörtte birinde 'astım' benzeri semptomlar tanımlanmaktadır. Yine ekskavatum'da olduğu gibi, anormal göğüs duvarı görünümü hastayı psikolojik olarak olumsuz etkiler. Hastada özgüven eksikliği, özellikle ergenlik çağında fiziki görünüşünden kaynaklanan olumsuz psikolojik etkiler görülebilir.
Pektus karinatum’un akciğer veya kalp fonksiyonlarında bir azalmaya yol açtığına dair bariz bir ilişki tam olarak tespit edilememiştir. Bazı yayınlarda, karinatum’da ekskavatum’dan daha fazla akciğer şikayetleri gözlendiği bildirilmiştir. Nefes darlığı, hızlı soluk alıp verme, akciğer kapasitesinin azalmasına bağlı zaman içerisinde amfizem (akciğer doku harabiyeti) ve enfeksiyon (zatürre vb) gelişebilir. Ancak bazı hastalarda eforla nefes darlığının artırdığına dair yine de daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Bazı bilimsel çalışmalarda ise karinatumlu çocukların beşte birinde doğumsal kalp hastalığı bildirilmiştir. Pektus karinatum, çoğu hastada önemli şikayetlere neden olmasa da kalpte ritim problemi ve kalp kasının kasılmasında azalmaya yol açabilir. Uzun dönemde göğüs kafesindeki sertlik nedeniyle akciğerlerin yeterince genişlemesini engelleyerek solunum kapasitesinde azalma, nefes darlığı, hızlı soluma ve akciğerde iltihaplanmaya neden olabilir. Ayrıca yapı bozukluğunun şiddetine bağlı olarak hastalar, göğüsteki çıkıntılı bölgelerini sık sık çarpmaları sonucu, bu bölgedeki duyarılılıktan yakınabilir.
Pektus ekskavatum’un aksine, karinatum’da kalbin konumu etkilenmez. Ancak güvercin göğsü olan hastalarda mitral kapak prolapsusu görülme sıklığının daha yüksek olduğuna dair bir ilişki saptanmıştır.
Teşhis
Pektus karinatum tanısında da doktorlar için “klinik bulgular” yeterlidir. Yani hastanın fizik muayenesi, şikayetlerinin dinlenmesi ve göğüs duvarındaki bozukluğun tespiti teşhis için çoğu zaman yeterli olacaktır. Pektus ekskavatumda da olduğu gibi spesifik bir kan testi yoktur, ancak radyolojik değerlendirme ile pektus karinatumun şiddeti belirlenebilir. Ayrıca omurgada skolyoz gibi diğer ilgili sorunlar da tespit edilebilir. Burada en kullanışlı görüntüleme yöntemi pektus karinatumun ciddiyetinin daha hassas bir şekilde değerlendirilmesine olanak tanıyan ve cerrahi düzeltme göz önünde bulundurulduğunda dikkate alınması gereken bilgisayarlı tomografidir. Magnetik Rezonans(MR) da yine hastanın radyasyon almasını önleyen, özellikle çocuk hastalarda tercih edilebilecek bir alternatif görüntüleme yöntemidir.
Bunlardan farklı olarak göğüs duvarındaki çıkıklığın şekli ve hastalığın ciddiyetini değerlendirmek için kullanılan klinik ölçümlerden biri olan ve en uygun tedavi şeklini belirleyebilmek için doktorların işini oldukça kolaylaştıran bir cihaz da teşhis sırasında çok yardımcı olmaktadır. Prof. Dr. Mustafa Yüksel tarafından geliştirilen bu basınç ölçme aleti(pressuremachine) ile göğüs duvarındaki deformitenin düzelmesi için uygulanması gereken basınç ölçümlenir. Bu tetkik çok basittir. Hasta, ayakta duvara yaslanmış halde dururken doktor bu aletle deformiteye bastırır ve düzelmenin olduğu durumda aletin ekranında görünen basıncı okur. Kilogram cinsinden okunan basınç eğer 10 kilogramın altında ise ortez tedavisi, 10-14 kg arasında ise cerrahi öncesi ortez ile takip edilerek düzelme olmazsa ameliyat, 14 kg üstü basınçlarda ise doğrudan bar takılmak üzere cerrahi tedavi planlanır.
Pektus karinatum hastalarının dörtte birinin ailesinde de göğüs duvarı bozukluğu öyküsüne rastlanır. Hastaların beşte birinde omurgada yan eğrilik (skolyoz) saptanır. Yüzde 12’sinde ise ailede skolyoz öyküsü vardır.Pektus ekskavatumda olduğu gibi karinatumda da skolyoz veya şiddetli yapı bozukluğuna sahip hastalarda “Marfan sendromu” ndan (bağ dokusu hastalığı) şüphelenilmelidir. Nadiren “Morquio sendromu” veya omurganın alt kısmında, belde aşırı derecede içe doğru bir eğrilik (hiperlordoz) ve kamburluk (kifoz) görülebilir.
Tedavi
Tedaviyi hastalığın şiddeti belirler. Hem ortez hem cerrahi tedavi seçenekleri vardır.
Ortez - Ameliyatsız Yöntem
Ortez yöntemi, cerrahi müdahale gerektirmemesi nedeniyle 17 yaş altında tüm olgularda denenmelidir. Ortezde prensip, dışarı doğru çıkık olan bölgeye ortez yardımıyla dışarıdan basınç uygulayarak anatomik düzelme sağlanmasıdır.
Özellikle 17 yaş altı hastalarda çok etkilidir, gerekli muayeneden sonra eğer hasta ortez uygulamasna uygun bir hasta ise başarılı sonuçlar elde edilmektedir.
Pektus karinatum Ortez tedavisi detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.
Abramson Tekniği
Kapalı cerrahi yöntemi olan Abramson tekniği, Pektus ekskavatumda kullanılan Nuss tekniğine benzer. Burada fark, ameliyatta kullanılan barın iman tahtasındaki çıkıntıyı içe doğru bastırarak düzeltmesidir. Göğüs duvarındaki çıkıntının düzeltilmesi için kapalı cerrahi ile hastanın cilt altına kasların altından nikel krom karışımı çelik bir bar (veya alerjisi olan hastalarda özel olarak imal edilmiş titanyum bar) endoskopik olarak geçirilerek yerleştirilir. Çıkıntı yapan göğüs ön duvarı arkaya doğru bastırılarak göğüs ön duvarı normal pozisyona getirilerek bar sabitlenir.
Dr. Donald Nuss, 1998’de pektus ekskavatum deformitesinin düzeltilmesinde başarıyla uygulanan minimal invaziv tekniğini geliştirdikten sonra pektus karinatum deformiteli hastalar için de minimal invaziv bir düzeltme yönteminin eksikliği hissedilmeye başlandı. Arjantinli göğüs cerrahı Dr. Horacio Abramson,Nuss tekniğini modifiye ederek pektus karinatum hastalarına uygulayan ve başarılı sonuçlarını bilimsel toplantılarda dünyaya duyuran ilk bilim insanı oldu. Prof. Dr. Mustafa Yüksel de Abramson tekniğin 2006 yılından beri hastalarına uygulamaktadır.
Abramson Tekniği detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.
Ravitch Tekniği
Cerrahi tedavide ise sternumkondroplasti (açık ameliyat) veya kapalı bir yöntem olan Abramson tekniği bu deformitenin düzeltilmesinde kullanılan en iyi seçenekleridir. Açık ameliyat, Pektus ekskavatum’da da kullanılan “Ravitch” tekniğidir.
Ravitch Tekniği detaylarına BURADAN ulaşabilirsiniz.