Qué es el Pectus Excavatum ( Tórax Excavado ) ?
Es el tipo más común de deformidades o malformaciones de la pared torácica. Se caracteriza por el hundimiento de la pared torácica hacia dentro. Ocurre en uno de cada 300-400 nacidos vivos. Es 4 veces más frecuente en varones que en mujeres. Además, el 37% de los pacientes tienen antecedentes familiares de esta enfermedad. Con la reubicación severa de la pared torácica a través de la espalda, el hundimiento puede ocurrir en la pared anterior del ventrículo derecho del corazón. Además, en situaciones de hundimiento grave, el corazón suele reubicarse por la izquierda.
Ejemplo de pectus excavatum
Ejemplo de pectus excavatum
Ejemplo de pectus excavatum
Ejemplo de pectus excavatum
Causas
Es el resultado del crecimiento anormal de la unión del cartílago costal entre la costilla y el esternón (hueso del esternón). Aunque el crecimiento excesivo de las costillas provoca este hundimiento, se desconoce la causa exacta. Costillas compuestas de dos partes: hueso costal y cartílago costal. El cartílago costal de la costilla de crecimiento irregular tira del esternón hacia atrás.
Señales
Aunque los signos aparecen durante la infancia, normalmente se vuelven prominentes durante el periodo de crecimiento y la adolescencia. Aún no está claro si el pectus excavatum causará síntomas y signos significativos. Los signos pueden ser determinados por un profesional sanitario basándose en las quejas del paciente. La presencia de los síntomas en los pacientes es variable. El dolor torácico y de espalda son los más frecuentes y se dan casi en todos los pacientes. Se trata de dolores musculoesqueléticos. Otra queja común es la falta de aliento debida al esfuerzo. La mala postura también es un factor en este tipo de dolores y en el desarrollo de la disnea. A continuación se enumeran los signos más comunes:
Dolor
Suele aparecer en la región torácica y dorsal del cuerpo. El dolor suele ir y venir y puede empeorar después de algunas actividades o ejercicios. Puede empeorar durante los periodos de crecimiento rápido. Las malas posturas o los trastornos posturales pueden desencadenar el dolor.
Falta de aliento
La falta de aire o la sensación de falta de aire suele experimentarse o empeorar después de realizar algunas actividades y ejercicio con grandes esfuerzos. La mayoría de los médicos creen que existe una asociación pronunciada entre la pared torácica hundida y síntomas como la disminución de la función pulmonar y la falta de aire. Por otra parte, en algunos pacientes se obtienen resultados normales cuando se miden las funciones pulmonares y respiratorias al menos en algunas pruebas sencillas (espirometría). Sin embargo, particularmente algunas mediciones realizadas en pacientes observados durante el ejercicio mostraron la correlación entre la disnea de esfuerzo y la disminución de la reserva pulmonar. Se observó que la tolerancia al ejercicio aumentaba en los pacientes tras la corrección quirúrgica.
Problemas cardiacos
En las formas graves, se observa un aumento de las quejas de taquicardia. También pueden detectarse arritmias cardíacas y soplos cardíacos. El hundimiento hacia dentro de la pared torácica conduce a la reubicación física del corazón, que se sitúa posterior y ligeramente a la izquierda del esternón, lo que a su vez provoca los síntomas mencionados. Las formas graves pueden incluso afectar a las funciones cardiacas. Algunos estudios han demostrado que la corrección quirúrgica puede mejorar las funciones cardiacas.
Desmayos
Aunque es poco frecuente, en casos graves puede producirse un síncope (desmayo temporal o pérdida del conocimiento) como consecuencia de la falta de aire. Puede ocurrir durante el ejercicio u otras condiciones que requieran esfuerzo. Se cree que es el resultado de una alteración del flujo sanguíneo debido a la presión ejercida sobre el corazón por el esternón hundido.
Efectos psicosociales
El síntoma más importante del que se quejan los pacientes con pectus excavatum es el efecto psicológico debido al aspecto anormal de la pared torácica. En los pacientes se puede observar una grave pérdida de confianza en sí mismos, evitación de actividades como la natación y efectos psicológicos negativos debidos al aspecto físico. Esto puede incluso impedir la socialización del paciente.
Diagnóstico
El diagnóstico del Pectus excavatum suele realizarlo el médico basándose en la exploración física y las quejas del paciente. Por lo general, la exploración física realizada por un médico con experiencia en deformidades pectus es adecuada para el diagnóstico. No existe ningún análisis de sangre específico. Sin embargo, a veces las imágenes radiológicas (rayos X) pueden ayudar a determinar la gravedad de la enfermedad y detectar los problemas asociados, como la escoliosis de la columna vertebral. Para los problemas que puede causar en el corazón, la prueba radiológica más útil es la tomografía. Con este método de imagen se puede examinar de forma más precisa no sólo la reubicación del corazón, sino también el grado de rotación del esternón (gravedad del hundimiento) resultante de la asimetría del pectus. Este método de obtención de imágenes es importante sobre todo para los pacientes en los que se planifica una intervención quirúrgica. La RM es un método de diagnóstico por imagen que puede utilizarse con seguridad en niños sin problemas de radiación. Además, otras pruebas como la ecocardiografía (evaluación ecográfica del corazón) y las pruebas de función pulmonar no son necesarias a menos que los signos sean graves y se sospeche otra razón subyacente como el «síndrome de Marfan».
Otras enfermedades pueden acompañar al Pectus excavatum. En los casos con síndrome de Marfan, el hundimiento es más grave. En particular, los niños con escoliosis deben ser evaluados desde este punto de vista. Además, la tetralogía de Fallot (TOF: una cardiopatía congénita) y el prolapso de la válvula mitral (abombamiento de la válvula mitral) pueden acompañar raramente a esta afección. De hecho, el pectus excavatum es más frecuente en personas con enfermedades musculoesqueléticas y anomalías del desarrollo. Puede observarse junto con enfermedades del tejido conjuntivo (síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, osteogénesis imperfecta y homocistinuria). También es frecuente en personas con síndrome de Down (mongolismo), cardiopatías congénitas (TOF, etc.) y hernia diafragmática congénita. La curvatura lateral de la columna vertebral (escoliosis) y el encorvamiento de la espalda (cifoescoliosis) pueden acompañar a esta afección en el 5 al 26% de los pacientes.
Tratamientos
Pectus Excavatum Tratamiento de Vacío
La cirugía está en primera línea para el tratamiento del Pectus excavatum. Sin embargo, en determinados pacientes, el tratamiento con «campana de vacío» puede dar resultados satisfactorios. El paciente es controlado mediante el uso regular de este dispositivo durante 3 a 12 meses. Sin embargo, antes de decidir el tratamiento con «Vacuum Bell» debe determinarse el grado de hundimiento y, si el paciente es apto para métodos no quirúrgicos, debe iniciarse esta terapia. El tratamiento con campana de vacío es un procedimiento que puede aplicarse antes de los 17-18 años, mientras la caja torácica aún es flexible. Este procedimiento proporciona corrección mediante la aplicación de succión (presión negativa) después de colocar el dispositivo sobre el pectus excavatum. El dispositivo debe utilizarse dos veces al día, por la mañana y por la noche, durante una hora en cada aplicación. Los mejores resultados se obtienen en los casos leves y moderados de tórax en embudo. En un estudio realizado en EE.UU. se demostró que los mejores resultados se obtienen a los 13 años. Si se utiliza con regularidad, los resultados se obtienen en torno a los meses 3-6. Para obtener un resultado preciso, puede ser necesario seguir utilizando el aparato hasta 9-12 meses. La aplicación de vacío es un método de tratamiento que requiere paciencia y estabilidad.
Pectus Excavatum Tratamiento de Vacío Detalles
Procedimiento Nuss
El procedimiento de Nuss es un método quirúrgico cerrado realizado con éxito en nuestro país por el Prof. Dr. Mustafa Yuksel desde 2005. El esternón hundido se eleva hacia delante sujetando la parte posterior del hundimiento mediante una barra metálica sin cortar ni dividir los cartílagos. Antes de que se desarrollara este método, las cirugías de corrección del pectus excavatum solían conllevar una larga hospitalización, una mayor duración de las cirugías y la prolongación del periodo de recuperación. En 1998, la nueva técnica desarrollada por un cirujano estadounidense, el Dr. Donald Nuss, permitió tratar a los pacientes en poco tiempo. En los casos adecuados, la Nussoperación es un enfoque que debe preferirse por ser menos invasivo con el método toracoscópico en comparación con la operación de Ravitch que dura al menos 4 horas, su duración total de 15-20 minutos, incisión estética y mayor comodidad del paciente y tiempos de alta más rápidos después de la operación. Cientos de pacientes han sido tratados por el Prof. Dr. Mustafa Yüksel utilizando este método. Para corregir la pared torácica hundida, se coloca subcutáneamente una barra de acero de aleación de níquel-cromo (o, para pacientes alérgicos, una barra de titanio hecha a medida).
Radiografía después de la cirugía de Nuss
Cirugía Nuss - Antes y Después
Los pacientes permanecen en el hospital una media de 4-5 días tras la intervención. No se requiere más intervención que aliviar el dolor que pueda producirse durante este proceso. Puede necesitar apoyo familiar en casa hasta 23 semanas más después del alta. La reincorporación completa al colegio/trabajo puede tardar hasta 1-1,5 meses.
Puede encontrar los detalles de la Cirugía de Pectus Excavatum NUSS AQUÍ.
Cirugía abierta (Ravitch)
Hay dos métodos preferidos en cirugía. Uno de ellos es la cirugía abierta llamada de Ravitch modificada. La cirugía abierta requiere una incisión vertical u horizontal en la pared torácica. Después de levantar los músculos situados bajo el tejido mamario, se retira parte de los cartílagos costales de ambos lados de los esternones y se corrige el esternón. Además, pueden aplicarse diversas placas debajo o sobre el esternón para evitar la reaparición del pectus excavatum. La duración de la cirugía abierta es mayor y queda una cicatriz en la pared torácica anterior. Cierto deterioro de las funciones respiratorias debido al estrechamiento de la pared torácica tras la extirpación de los cartílagos costales. La pared torácica se debilita y su estabilidad y fuerza disminuyen durante mucho tiempo tras la cirugía abierta.