Hendidura Esternal

La hendidura esternal es una anomalía poco frecuente que puede describirse como defectos en la línea media del esternón con diferente longitud y posición. Es idiopática, es decir, un defecto congénito de etiología desconocida. Se desarrolla como resultado de una alteración en la fusión del esternón. Se han identificado dos tipos. Es una enfermedad con buen pronóstico debido a la ausencia de anomalías cardíacas. La reparación quirúrgica se realiza para proteger el corazón y las grandes venas, mejorar la dinámica respiratoria y eliminar los problemas estéticos.

Los tipos más comunes de hendidura esternal

Paciente con hendidura esternal

Causas

Los factores subyacentes no se conocen con exactitud. Se cree que se desarrolla como resultado de una causa que afecta al desarrollo de las estructuras mesodérmicas (mesodermo en el feto) durante las semanas 6-9 del periodo prenatal. La hendidura de la pared torácica es el tipo más común. Ocurre en uno de cada 50.000 a 100.000 nacidos vivos y representa el %0,15 de todas las malformaciones de la pared torácica. En modelos de ratón, los estudios para determinar la etiología han podido revelar algunos factores, como la deficiencia de metilcobalamina (vitamina B12), el consumo excesivo de alcohol durante el embarazo y una alteración en el gen HOX-B4.

Señales

En la fisura esternal, el defecto afecta al esternón superior y el corazón se encuentra en su posición normal. La piel suele estar intacta. La disfunción cardiaca suele desarrollarse a medida que el corazón sobresale de la hendidura durante el llanto del lactante. Con menor frecuencia, la hendidura es inferior o completa.

Diagnóstico

La fisura esternal suele diagnosticarse mediante exploración física durante el periodo neonatal. Los métodos de diagnóstico por imagen son útiles para determinar problemas adicionales. Dado que la enfermedad puede ser asintomática, el seguimiento puede continuar desde el período neonatal hasta el período adulto. Normalmente, los pacientes pueden consultar a su médico debido a la deformidad pectus. Si la hendidura esternal no se trata quirúrgicamente, se desarrolla un tórax flácido que provoca una alteración del intercambio gaseoso. En consecuencia, se producen síntomas respiratorios como tos y disnea o infecciones pulmonares recurrentes.

Tratamiento

Los casos en los que la piel no está intacta deben tratarse quirúrgicamente de inmediato. Los casos con piel sana pueden repararse en condiciones electivas. La reparación debe realizarse durante el periodo neonatal. En las reparaciones realizadas durante este periodo el corazón no se comprime. Para las reparaciones en edades avanzadas, pueden utilizarse injertos de cartílago. El tratamiento de primera línea es el cierre quirúrgico del defecto en el periodo neonatal. El examen prequirúrgico debe centrarse en las malformaciones comunes asociadas, especialmente los defectos cardíacos. La reparación precoz ofrece mejores resultados. La falta de protección ósea de las estructuras de la línea media del tórax hace que el corazón y las venas grandes sean vulnerables a los traumatismos. La aparición de un corazón protuberante es incómoda para el paciente y los padres. El agrandamiento del defecto con el tiempo deteriora el aspecto y la reparación se hace más difícil. En caso de daño en la piel, pueden desarrollarse infecciones. Afecta negativamente a las venas y a las funciones cardiacas. Por lo tanto, debe tratarse inmediatamente. La reparación quirúrgica es más difícil a edades avanzadas, ya que el tórax pierde su flexibilidad y el defecto puede requerir métodos de reparación más complicados. En particular, si el defecto es demasiado grande, pueden utilizarse injertos autólogos, parches o placas de titanio.