Pectus Carinatum ( Tórax en quilla)
Es el segundo trastorno más frecuente de la pared torácica después del Pectus excavatum . Es el crecimiento anormal del cartílago costal entre la costilla y el esternón. Aparece como una hinchazón/protuberancia en la pared torácica. En general, incluye los cartílagos costales en la parte inferior del esternón. Aunque en algunos casos es simétrico (bilateral), en la mayoría de los casos se desarrolla de forma asimétrica (unilateral). Al igual que en el Pectus excavatum, se observa una mala postura (trastorno postural). Este crecimiento anormal del cartílago suele producirse entre los 11 y los 15 años, durante la adolescencia. El pectus carinatum también se da tres veces más en hombres que en mujeres. El pecho de paloma representa entre el 5% y el 20% de las deformidades de la pared torácica. Se da en uno de cada 1000-2500 nacidos vivos.
Pectus Carinatum Muestra
Pectus Carinatum Muestra
Etiología
Existen suposiciones de que las anomalías desarrolladas durante el desarrollo del cartílago, como en el Pectus excavatum, pueden causar la enfermedad. El crecimiento anormal de los cartílagos costales conduce a la protrusión. Sin embargo, no se conoce con exactitud la causa principal de este crecimiento anormal. Los antecedentes familiares y la presencia de otras enfermedades acompañantes también sugieren una anomalía en el desarrollo del tejido conjuntivo. Entre otras teorías, está el desarrollo anormal del diafragma y el crecimiento de los cartílagos costales en volumen. Entre otras teorías, existe un desarrollo anormal del diafragma y un crecimiento en volumen de los cartílagos costales. El pectus carinatum suele aparecer entre los 11 y los 15 años de edad, en el periodo de la infancia y la adolescencia. Rara vez puede detectarse inmediatamente después del nacimiento. Casi la mitad de los pacientes se dan cuenta de la enfermedad durante el periodo de la adolescencia, cuando empieza el crecimiento.
Señales
De forma similar al Excavatum, destaca el dolor torácico atípico y la disnea que se desarrolla con el ejercicio. Cuando se está tumbado boca abajo, se observa con frecuencia dolor torácico y sensibilidad. Curiosamente, se identifican síntomas similares al asma en casi una cuarta parte del grupo de pacientes jóvenes. Al igual que en el Excavatum, el aspecto anormal de la pared torácica afecta psicológicamente al paciente de forma negativa. Puede observarse en los pacientes falta de confianza en sí mismos, en particular efectos psicológicos negativos debidos al aspecto físico.
No se pudo determinar ninguna relación significativa que indicara que el Pectus carinatum provocara una disminución de las funciones pulmonares o cardiacas. En algunas publicaciones se informó de que se observaban más dolencias pulmonares en el carinatum en comparación con el excavatum. Con el tiempo pueden aparecer disnea, taquipnea, enfisema debido a la reducción de la capacidad pulmonar (daño del tejido pulmonar) e infección (por ejemplo, neumonía). Sin embargo, se necesitan más investigaciones para demostrar que el síndrome aumenta la disnea por esfuerzo.
En algunos estudios científicos se han descrito cardiopatías congénitas en niños con carinatum que presentan un cierre precoz de las suturas esternales. Aunque el pectus carinatum no causa molestias importantes, puede provocar problemas de ritmo cardiaco y disminución de la contracción del músculo cardiaco. A largo plazo, puede provocar una disminución de la capacidad respiratoria, dificultad para respirar, respiración rápida e inflamación de los pulmones por agrandamiento de los pulmones debido a la dureza de la caja torácica. Además, dependiendo de la gravedad del trastorno estructural, el paciente puede quejarse de sensibilidad en esta parte del cuerpo como resultado de golpear con frecuencia las zonas protuberantes.
A diferencia del Pectus excavatum, la localización del corazón no se ve afectada. Por otra parte, se ha determinado una relación que indica que la incidencia de prolapso de la válvula mitral es elevada en pacientes con pecho de paloma.
Diagnóstico
Para los médicos, los «hallazgos clínicos» son suficientes para diagnosticar el Pectus carinatum. En otras palabras, la mayoría de las veces, la exploración física del paciente, la escucha de sus quejas y la determinación del trastorno de la pared torácica serían suficientes para el diagnóstico. No existe un análisis de sangre específico como en el pectus excavatum, sin embargo, la gravedad del pectus carinatum puede determinarse mediante una evaluación radiológica. Además, pueden determinarse otros problemas asociados de la columna vertebral, como la escoliosis. El método de imagen más útil que permite evaluar la gravedad del pectus carinatum de forma más precisa y que debe tenerse en cuenta a la hora de considerar la corrección quirúrgica es la tomografía computarizada. La resonancia magnética (RM) también es un método de imagen alternativo que evita recibir radiación y que puede preferirse especialmente en pacientes pediátricos.
A diferencia de esos métodos, durante el diagnóstico resulta muy útil un aparato que es una de las mediciones clínicas utilizadas en la evaluación de la forma de la protuberancia en la pared torácica y de la gravedad de la enfermedad y que facilita a los médicos la determinación del método de tratamiento más adecuado. Con esta máquina de presión desarrollada por el Prof. Dr. Mustafa Yuksel, se mide la presión que es necesario aplicar para corregir la deformidad en la pared torácica. Este examen es muy sencillo. Mientras el paciente está de pie apoyado contra la pared, el médico presiona sobre la deformidad con este aparato y en el momento en que se observa la corrección, lee la presión que aparece en la pantalla del aparato. Si la presión leída en kg es inferior a 10 kg, se planifica la ortesis; si está entre 10-14 kg, se realiza un seguimiento de la afección mediante ortesis preoperatoria y, si no se consigue mejoría, se planifica la cirugía; para las presiones superiores a 14 kg, se planifica el tratamiento quirúrgico.
En más de una cuarta parte de los pacientes con Pectus carinatum, se encuentran antecedentes de trastornos de la pared torácica en sus familias. En una quinta parte de los pacientes se detecta una curvatura lateral (escoliosis). En el 12% de los pacientes hay antecedentes familiares de escoliosis. Como en el Pectus excavatum, el "síndrome de Marfan" (enfermedad del tejido conjuntivo) debe sospecharse en pacientes con escoliosis y trastorno estructural grave. En raras ocasiones, puede observarse el "síndrome de Morquio" o una curvatura excesiva de la columna lumbar (inferior) hacia dentro (hiperlordosis) y encorvamiento de la espalda (cifosis).
Tratamientos
La gravedad de la enfermedad determina el tratamiento. Existen opciones de tratamiento tanto ortésico como quirúrgico. El método de ortesis puede preferirse en los casos leves mencionados, ya que no requiere intervención quirúrgica. El principio de la órtesis es proporcionar una corrección anatómica aplicando una presión externa con ayuda de la órtesis.
Pectus Carinatum Tratamiento de Ortesis
Dado que el método de la órtesis no requiere intervención quirúrgica, puede preferirse en los casos leves antes mencionados. El principio de la órtesis es proporcionar una corrección anatómica aplicando presión externa en la zona protuberante con la ayuda de una órtesis.
Es especialmente eficaz en pacientes menores de 17 años. Tras el examen necesario, si el paciente es apto para la aplicación de la órtesis, se consiguen resultados satisfactorios.
Puede consultar los detalles del tratamiento de la órtesis de pectus carinatum aquí
Abramson Procedimiento
Método quirúrgico cerrado, la técnica de Abramson es similar a la técnica de Nuss utilizada en el Pectus excavatum. La diferencia es que la barra utilizada en la cirugía corrige la protrusión del esternón presionando hacia dentro. Para corregir la protrusión de la pared torácica, se coloca una barra de acero de aleación de níquel-cromo (o una barra de titanio hecha a medida para los pacientes alérgicos) debajo de los músculos por vía endoscópica mediante cirugía cerrada. La pared torácica anterior protruida se presiona hasta que la pared torácica anterior vuelve a su posición normal y, a continuación, se fija la barra.
Después de que el Dr. Donald Nuss desarrollara la técnica mínimamente invasiva que se ha utilizado con éxito para corregir la deformidad del pectus excavatum en 1998, surgió la necesidad de un método de corrección mínimamente invasivo para los pacientes con pectus carinatum. El Dr. Horacio Abramson, cirujano torácico argentino, fue el primer científico que modificó la técnica de Nuss y la aplicó a pacientes con pectus carinatum, y anunció al mundo sus exitosos resultados. El Prof. Dr. Mustafa Yuksel también aplica la técnica de Abramson a sus pacientes desde 2006.
Detalles de la técnica Abramson
Ravitch Procedimiento
En el tratamiento quirúrgico, la condroplastia del esternón (cirugía abierta) o un método cerrado, la técnica de Abramson son las mejores opciones para corregir esta deformidad. La cirugía abierta es la técnica "Ravitch" que también se utiliza en el Pectus excavatum.